13
oktober
2016
|
02:00
Europe/Amsterdam

Fout in eiwit ontdekt bij dodelijke hart-longziekte

Samenvatting

Een fout in een eiwit lijkt een oorzaak te zijn van pulmonale arteriële hypertensie (PAH), een ongeneeslijke hart-longziekte. Dit blijkt uit het proefschrift van Robert Szulcek, die op 13 oktober 2016 promoveert aan de Vrije Universiteit Amsterdam. De Hartstichting steunde dit onderzoek en draagt ook bij aan vervolgonderzoek.

Robert Szulcek onderzocht waarom de endotheelcellen, die de bloedvaten van binnen bekleden, bij PAH niet goed reageren op veranderingen in de omgeving. Dit deed hij in endotheelcellen afkomstig uit kleine longvaten van patiënten met pulmonale arteriële hypertensie (PAH).

Pulmonale arteriële hypertensie (PAH) is een dodelijke, ongeneeslijke hart-longziekte als gevolg van een verhoogde bloeddruk in de longslagaders.

Fout in eiwit herstellen

Robert ontdekte dat een bepaald eiwit bij PAH-patiënten beschadigd is en daardoor niet goed werkt. “Dit eiwit, dat vastzit aan endotheelcellen, werkt normaal als een soort antenne”, legt Robert uit. “Het signaleert veranderingen in bijvoorbeeld de bloedstroom.”

Bij PAH-patiënten werkt deze antenne niet goed, en daarom reageren endotheelcellen niet goed op veranderingen. Doordat de bloedvaten zich niet goed aanpassen, treden er vernauwingen op die de patiënt steeds zieker maken.

Door een groep andere eiwitten te blokkeren lukte het Robert Szulcek om het kapotte eiwit weer aan de praat te krijgen. De schadelijke vernauwingen, die bij deze ziekte optreden in de longslagaders, namen daardoor zelfs af.

Hoop op nieuwe behandeling

Vervolgonderzoek moet nog uitwijzen of het mogelijk is de werking van dit kapotte eiwit met medicijnen te herstellen bij patiënten. “Het is onze hoop, dat deze resultaten uiteindelijk een nieuwe aanvullende behandeling voor PAH-patiënten mogelijk maken”, aldus Robert Szulcek.

Meer informatie

Lees meer over onderzoek naar vaatziekten, gefinancierd door de Hartstichting.